Spina Bifida Nedir?

Spina Bifida; ayrık veya açık omurga anlamına gelir. En sık görülen doğuştan olma hastalıklarından birisidir. Bebek sırtında bir açıklıkla doğar. Açıklığın bulunduğu yere bağlı olarak değişik derecelerde felçler ortaya çıkabilir. Açıklık ne kadar yukarıda ise, felç daha ağır olacak anlamına gelecektir.

Bu nedenle bazı Spina Bifidalı hastalar daha az yardımcı cihaza ihtiyaç duyarken (bazıları hiç kullanmazlar), bazıları ise tekerlekli sandalye kullanmak durumunda bile kalabilmektedir.

Etkilenen kaslar sadece hareket etmeyi sağlayan kaslar olmayabilir. İdrar ve dışkı kontrolünü sağlayan kaslarda, birçok hastada olaya katılabilirler.

Spina Bifida’lı hastaların %85’inden fazlasında beyinde sıvı toplanması (büyük kafa) görülür. Bebeklerde kafa kemikleri henüz sertleşmediği için, baş büyüyerek basıncı düşürmeye çalışır. Bu nedenle henüz beyinde hasar oluşmadan hidrosefaliye müdahale edilirse genellikle Spina Bifidalı çocukların zeka düzeylerinde etkilenme olmayacaktır.

SPİNA BİFİDA NEDEN OLUR?

• Spina Bifida; anne karnında hamileliğin ilk ayında oluşan bir anomalidir. Bebeğin omurgası şekillenirken tam olarak kapanmaz ve bu nedenle halk arasında ‘’ayrık omurga hastalığı’’ olarak bilinen tablo ortaya çıkar. Neyin sebep olduğu tam olarak bilinmemektedir.
• Spina Bifida’da sinirler ve zarlar açık kalan omurların arasından çıkarak, bebeğin sırtında bir yumru oluşturur.
• Öncelikle folik asit eksikliği suçlanmaktadır. Bu nedenle gebe kalma ihtimali olan kadınlar ve gebelerde önlemi alınmalıdır.
• Spina Bifida beyazlarda daha yaygın, kadınlarda daha sıktır. Ailede spina Bifida olanlarda görülme sıklığının daha fazla olması kalıtsal nedenleri de akla getirmektedir. Spina Bifidalı bebek doğuran annenin, oluşabilecek sonraki gebeliklerinde tekrar spina Bifidalı bebek doğurma riski %15 dir. Valproik asit gibi epilepsi hastalığında kullanılan bazı ilaçların Spina Bifida’lı bebek doğurma riskini arttırdığı söylenmektedir.

SPİNA BİFİDA'NIN KAÇ TÜRÜ VARDIR?

• Spina Bifida; gebeliğin ilk 3 haftasında oluşur ve görülme sıklığı yaklaşık %0.15-0.3’tür. Hastalığın şiddeti ve yol açtığı sorunlara göre üç çeşidi bulunsa da, Spina Bifida denilince akla ilk önce en ağır tipi olan myelomeningosel gelmektedir.
• Spina Bifida Okülta; hastalığın en sık görülen ve en hafif formudur. Birçok insan hastalığın farkında bile değildir. Sıklıkla başka amaç için çekilen bir film sonucu fark edilir. Omurgadaki kemiklerin ufak bir kısmı açıktır ve kapalı spina Bifida olarak da adlandırılır. Genellikle herhangi bir rahatsızlığa neden olmaz ve ameliyat gerektirmez.
• Nadir durumlarda omurilik sıkışıp gerilebilir. Bunun sonucu olarak da bacak hareketlerinde zayıflık ve idrar kaçırma meydana gelebilir. Buna gergin omurilik sendromu denir.
• Meningosel; Spina Bifida’nın en nadir türüdür. Kese şeklinde dışarı çıkan bu kısımda sinirler bulunmadığı için ciddi problemlere neden olmaz. Bazı bebeklerde mesane ve bağırsak problemleri, nadiren de hidrosefali görülebilir.
• Myelomeningosel; Spina Bifida’nın en ciddi ve sık görülen türüdür. Omurga kemikleri arasından çıkan kese, omurilik sinirlerini de içerir. Bunun sonucu olarak da kısmi felçler, yürüme zorluğu, hidrosefali, idrar/dışkı kaçırma, ileri böbrek yetmezliği, skolyoz gibi birtakım Problemlere neden olabilir.

SPİNA BİFİDA’NIN BELİRTİLERİ NELERDİR?

Tutulan bölge, omurilik zarları ve sinirlerinin olaya iştirak etmesi, klinik belirtileri belirleyecek unsurlardandır.

Spina Bifida Okülta’da genellikle belirti yoktur. Bazen anomali bölgesinde anormal bir saç tutamı, küçük bir çukurluk veya doğum lekesi gibi defektin üzerinde gözle görülebilir bulgular bulunabilir.

Meningosel’de omurilik etrafındaki zarlar, omurgada bulunan açıklıktan dışarı doğru taşarlar. Kese sadece sıvı içerdiği için nadiren hidrosefali, seyrek olarak da mesane ve bağırsak problemlerine neden olabilir.

Myelomeningosel’de ise, omurilik kanalı sırtın alt veya orta bölümünde, birçok omur boyunca açık kalır. Bu kesenin içinde hem omuriliği çevreleyen zarlar hem de omurilik veya sinirler vardır. Yaşamın ilerleyen dönemlerinde yürüme problemleri, bacaklarda şekil bozuklukları ve mesane kontrolü gibi ciddi belirtiler ortaya çıkabilir. Hastalarda tutulan lokalizasyona göre belirtiler özellik gösterir. Kısmi felçler, yürüme zorluğu ve hidrosefali gibi tablolar görülebilir.

SPİNA BİFİDA NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Spina Bifida, amniyosentez, ultrason ve kan testi ile teşhis edilebilmektedir. Yapılan üçlü testte AFP (alfa feto protein) değerlerinin beklenenden yüksek çıkması Spina Bifida ihtimalini arttırmaktadır.

Üçlü test gebeliğin 16-18. Haftasında uygulanır. Yine bu haftalarda yapılacak ayrıntılı ultrason testi ile Spina Bifida saptanabilir. Spina Bifida tanısı konduğunda, kafatası, omurga ve diğer organlar da ayrıntılı bir şekilde incelenmelidir.

SPİNA BİFİDA NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Şayet Spina Bifida’lı bebeğin doğumuna izin verildiyse, genellikle doğum sonrası ilk 36 saat içerisinde opere edilmelidir. Operasyon ile sırttaki kese kapatılmalıdır. Hidrosefali gelişenlerde, beyindeki fazla sıvıyı kan dolaşımına boşaltmak amacıyla şant operasyonu denen drenaj sistemi uygulanmalıdır.

Ameliyatlar çoğu zaman mevcut durumu korumak ve daha fazla problem çıkmasını engellemek için uygulanır. Hastaların operasyon sonrası tamamen iyileşmeleri mümkün değildir. Ancak Spina Bifida’lı hastalar tamamen sağlıklı bir hale gelemeseler bile, bağımsız yaşayabilmeleri mümkündür.

Ameliyat sonrası dönemde bazı fizyoterapi yöntemlerinin uygulanması, özellikle bacak ve bel kaslarını kuvvetlendirme açısından faydalı olacaktır.

Rehabilitasyonda kas kuvvetlendirme ve eklem sertleşmesini önleyici egzersizler (oturma, denge, yürüme egzersizleri) yaptırılmalıdır. Basınç yarasını önlemek için tedbirler alınmalı, bacak zayıflıklarını giderici ortez adı verilen cihazlar yaptırılmalıdır. Hastalarda idrar bozuklukları (idrarı tutamama ve yeterli boşaltamama) ortaya çıkabilir. Bu durumlarda düzenli olarak sonda ile idrar boşaltılmalıdır. Böbrek sağlığı açısından idrar enfeksiyonları ve idrarın böbreğe kaçmasına karşı dikkatli olunmalıdır. Hastalarda kabızlık da gelişebilir ve önlemi alınmalıdır.

Olay özellikle alt omurilikte olduğu için bacaklar ve ayaklarda felçler vardır. Ancak bu felçler sıklıkla gevşektir. Ancak hidrosefali oluşmasına bağlı olarak ellerde de kusurlar ortaya çıkabilir. Felç kasılı bir hal alabilir.

Bu çocuklar şişmanlamaya eğilimli oldukları için beslenmelerine dikkat edilmeli, gazoz, şeker, çikolata ve gofret gibi besinler verilmemelidir.

Hazırlayan: Yükselen Lodos Eğitim ve Rehabilitasyon Merkezi